Eisenüberschuss Typen 1

Geschrieben am 25.08.2006 von Conni Kreißl

Wie schon erwähnt gibt es außer der einfachen chronischen Eisenüberladung noch ein paar andere interessante Überschuss Arten bzw. Typen oder Formen, welche ich hier einmal kurz beschreiben möchte.
Wobei der wiederholt auftauchende Begriff Hämochromatose, eigentlich nur für die genetisch bedingten Eisenspeicherkrankheiten steht, bei denen der Körper viel zuviel Eisen einlagert, was eine fortschreitende Schädigung wichtiger Organe zur Folge haben kann.
Die Hereditäre Hämochromatose
Die hereditäre Hämochromatose ist eine vererbliche Form der Hämochromatose. Außerdem gilt sie als die mit Abstand häufigste Erbkrankheit in unseren Breiten. Bei dieser Erkrankung liegt eine übersteigerte Aufnahme von Eisen vor, welche durch eine Veränderung des Hfe-Gens entsteht. Dabei lagert sich das überschüssige Eisen in den Geweben von Leber, Herz, Bauchspeicheldrüse, Hirnanhangsdrüse und in den Gelenken ab. Wodurch es zu schweren Zellschäden kommt, die im höheren Lebensalter zu Herzrhythmusstörungen, Leberzirrhose, Diabetes, Gelenkbeschwerden und zur Bronzefärbung der Haut führen.
Erste uncharakteristische Anzeichen für diese Krankheit sind häufig Müdigkeit, Gereiztheit, Depressionen, Bauchschmerzen, Infektanfälligkeit und Impotenz. Diese können bei einer rechtzeitigen Diagnose der Erkrankung ganz einfach mit einer Therapie aus regelmäßigen Blutspenden behandelt werden, bei der das überschüssige Eisen aus dem Organismus entfernt wird.
Die Neonatale Hämochromatose
Die neonatale Hämochromatose ist eine ausgesprochen seltene Form der Eisenüberladung, bei der im Gegensatz zur hereditären Hämochromatose nicht das HFE-Gen beteiligt ist. Hier liegt eher eine autosomal rezessive Vererbung vor. Das heißt diese Erkrankung wird durch je ein verändertes Gen vom Vater und von der Mutter vererbt, welches für das gleiche Merkmal verantwortlich ist. Wobei der eigentliche genetische Defekt, der die Eisenüberladung auslöst, leider noch nicht bekannt ist. Andererseits führt diese Erkrankung beim Neugeborenen fast immer zum Tode, da die meistens schon kurz nach der Geburt vorhandene Leberzirrhose zwangsläufig tödlich ist. In einzelnen Fällen führte zwar eine Lebertransplantation zu einer Lebensverlängerung, doch diese ist größtenteils auch nicht sehr lang.
Die Juvenile Hämochromatose
Die juvenile Hämochromatose ist ebenfalls außerordentlich selten, unterscheidet sich von der hereditären Hämochromatose aber weil sie meist erst im Alter von 15 und 30 Jahren erkannt wird. Sie hat einen problematischeren Verlauf und zeigt sich durch einen frühzeitig erkennbaren Beginn der klinischen Symptome. Diese äußern sich in der Regel durch eine massive Anhäufung von Herzproblemen sowie durch eine Unterfunktion der Keimdrüsen. Weswegen bei diesem Leiden Todesfälle durch Herzversagen relativ häufig zu verzeichnen sind. Trotzdem sind auch hier die HFE-Gene nachweislich nicht die Ursache der Krankheit, denn hierbei sind höchstwahrscheinlich Defekte anderer Proteine an der Fehlregulation der Eisenabsorption und der daraus entstehenden Erkrankung schuld. Bei diesem Gebrechen steigt das Gesamtkörpereisen durch die erhöhte Aufnahme von Eisen im Darm auf bis zu 80 Gramm an, was unweigerlich zu Organschäden an Herz, Bauchspeicheldrüse, Leber und Haut führt.
Der Hereditärer Caeruloplasmin-Mangel
Hierbei führt ein Mangel an Caeruloplasmin zu einer übermäßigen Eisenansammlung in den verschiedenen Geweben, welche maßgeblich die Basalganglien, Hepatozyten und Pankreas betreffen. Wobei als Basalganglien die Kerngebiete unterhalb der Großhirnrinde bezeichnet werden, die Hepatozyten einfach Leberzellen sind, der Pankreas auch Bauchspeicheldrüse heißt und das Kupfertransport-Protein Caeruloplasmin, üblicherweise für die Oxidation des Eisens zuständig ist. In den meisten Fällen haben die Betroffenen auch nur kümmerliche, farbschwache und viel zu kleine roten Blutkörperchen. Überdies leiden sie an Schädigungen im Bereich des Kleinhirns, gewaltigen Eisenüberladungen, Kupferablagerungen in Hornhaut, Leber und den Stammganglien, Diabetes, Retina-Pigment-Degeneration und fortschreitender Demenz.
Wenn Sie weitere erwähnenswerte und interessante Formen von Eisenüberschuss suchen oder ihr gesuchter Typus hier nicht mit dabei war, können Sie auch einmal auf der Seite Spurenelement Eisen – Eisenüberschuss Typen 2 nachsehen. Dort habe ich noch einige andere Arten in Kurzform beschrieben.